神经内分泌肿瘤(neuroendocrine neolasm,NEN)来源于神经内分泌细胞,是一类少见、生长缓慢,能够产生、储存和分泌不同肽和神经胺等物质,并能相应引起某些特定临床表现的肿瘤,可发生在体内任何部位,最常见的部位是胃、肠、胰腺。近几年NEN发病率有增长趋势。
NEN的WHO分类:
高分化内分泌肿瘤(类癌)——良性或低度恶性
高分化内分泌癌 (恶性类癌)
低分化内分泌癌(小细胞癌)
混合性内分泌-外分泌肿瘤(如腺类癌)
少见的神经内分泌样病变
胃NEN大部分为高分化非功能性肠嗜铬样(ECL)细胞类癌,发生于胃体或胃底的嗜酸性黏膜。临床上有3种不同类型:Ⅰ型:与自身免疫性慢性萎缩性胃炎有关(A-CAG);Ⅱ型:与多发性内分泌肿瘤1型(MEN-1) 和卓-艾综合征(ZES) 有关 ;Ⅲ型:散在性分布,与高促胃液素血症或A-CAG无关。Ⅰ.Ⅱ型的发生机理主要是胃泌素过多分泌导致胃小凹和肠嗜铬样细胞(ECL)增生,形成ECL微巢,从而导致类癌形成。
胃神经内分泌细胞散在分布于黏膜表面上皮以及腺上皮之间,经常位于腺体中;胃NEN病理组织学特点是由排列成实性巢和条索的均一细胞组成,少数病例瘤细胞呈实性团块状,散在斑片状坏死。结合神经内分泌细胞分布特点、肿瘤组织学特点及工作中遇到的病例超声图像特点,总结胃NEN超声诊断思路如下:
1、多表现为圆形或类圆形的黏膜表面上皮下结节,膨胀感强,较大的病灶会出现黏膜面不规则溃疡(呈点、条、斑片状强回声)。层次来源是重要的诊断征象之一(多位于腺体层,其近黏膜面可见一层黏膜表面上皮强回声)。
2、大多肿瘤其内细胞成分均一,坏死囊变发生率较低,瘤体内部反射界面少,故回声偏低多见。
3、部分肿瘤具有散在分布多中心性的特点。

病例一:胃体大弯侧、小弯侧及前后壁见多发偏低回声、类圆形、膨胀感较强肿块

放大图像显示与腺体层关系密切

胃镜下可见大小不一的黏膜上皮下隆起样肿块

病理诊断:神经内分泌肿瘤,G1

病例二:十二指肠球部见一低回声类圆形肿块

水充盈并放大图像后显示肿块近黏膜面可见黏膜表面上皮强回声线

CDFI:肿块周边及内部点、条状彩色血流信号

超声内镜显示腺体层来源特点

病理诊断:神经内分泌肿瘤G1


病例三:贲门及胃窦小弯侧胃壁两处不规则增厚区域,回声偏低,黏膜面可见一层黏膜表面上皮强回声线,局部并见溃疡形成所致条、斑片状强回声

关于鉴别诊断,大家可思考一下:发生于粘膜腺体层或固有层(肿块黏膜面只有一层强回声线)的肿瘤还有哪些?根据其他什么特点鉴别?
黏膜上皮下肿瘤,胃充盈超声有诊断优势,近期会陆续总结其诊断思路跟大家分享。
2020山东中医药大学第二附属医院胃肠超声研修班即将在10月23-25举办,我将在会上跟大家分享更多胃肠充盈超声肿瘤性及非肿瘤性疾病的诊断思路及鉴别诊断,欢迎莅临指导!
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